Наследственный нефрит у детей клинические рекомендации

Уже в конце прошлого и начале настоящего столетия была обнаружена гематурия, наблюдающаяся у нескольких членов одной семьи в двух поколениях. Это заболевание считалось доброкачественным и был установлен его наследственный характер.

С тех пор был описан целый ряд вариантов наследственного нефрита под различными наименованиями. Алпорт первый обратил внимание на наследственную зависимость между глухотой и нефритом, поэтому заболевание часто называют синдромом Алпорта. Были описаны наследственные нефриты без глухоты, затем нефриты в сочетании с аномалиями глаз (сферофакия, нистагм, задняя катаракта), затем нефриты с полиневропатиями. Описаны врожденные аномалии почек в сочетании с умственной отсталостью, нервной глухотой и гиперпролинемией. Часто у этих детей обнаруживают и воспаление среднего уха.

Гистологическая картина в терминальной фазе не отличается от картины хронического гломерулонефрита, вызванного другими причинами. Гистологическая картина у отдельных членов семьи значительно отличается. Изменения становятся все более выраженными по мере старения больного.

Часто наблюдаются участки клеток с пенистообразной цитоплазмой, происходящих из дегенерированного эпителия почечных канальцев. Они не являются патогномоничными для наследственного нефрита, однако их присутствие подтверждает диагноз. При биопсии почек у детей находят кровь в канальцах и нехарактерное увеличение клеток в клубочках, в большинстве сегментарного характера. При электронной микроскопии можно обнаружить войлокообразные волокна базальной мембраны клубочковых петель.

Клинические рекомендации наследственного нефрита

Клинические признаки могут быть такими же, как при остром гломерулонефрите. Однако протеинурия и гематурия продолжаются и после острого начала. В некоторых случаях, когда известно наличие заболевания у матери, диагноз выясняется при исследовании мочи у ребенка, хотя клинические признаки не выражены. В более позднем периоде заболевания появляются признаки, типичные для хронической почечной недостаточности. Обострения могут быть вызваны инфекцией верхних дыхательных путей. Возможно появление атак дизурии, пиурии, которые напоминают пиелонефрит. Чаще такие атаки появляются у девочек. Нефротический синдром встречается редко. В случаях протекающих без клинических проявлений, в моче находят гематурию, протеинурию и цилиндры. Неврогенная глухота клинически заметна только к концу первого десятилетия жизни. До этого ее можно выявить только аудиометрически — потеря слышимости высоких тонов. Хотя глухота и нефрит обычно сочетаются, могут встречаться и случаи изолированного поражения у отдельных членов семьи. Никакие признаки иммунологического генеза заболевания не были выявлены, сывороточный комплемент имеет нормальные уровни.

Чаще всего имеет место доминантный вид наследственности, частично связанный с X хромосомами.

Течение заболевания вариабильно, часто бывает фатальным во второй или третьей декаде жизни. Смерть наступает в результате почечной недостаточности. У женщин заболевание протекает более умеренно. Для лечения пытаются применять глюкокортикоиды и иммунодепрессоры.

Вся информация размещенная на сайте носит ознакомительный характер и не являются руководством к действию. Перед применением любых лекарств и методов лечения необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Администрация ресурса eripio.ru не несет ответственность за использование материалов размещенных на сайте.