Нефрогенный несахарный диабет лечение, симптомы, форма у детей

Ряд почечных нарушений сопровождается синдромом неспособности к образованию концентрированной мочи, которая не реагирует на введение питрессина (вазопрессина). Это встречается при гипоплазии почек, гипокалиемии, дефиците калия, гиперкальцемии и гиперкалькурии, семейном нефролитиазе, обструктивной уропатии, цистинозе, синдроме спонгиозной почки, полидипсии с вымыванием папиллярного градиента и при нефрогенном несахарном диабете.

Нефрогенный несахарный диабет симптомы

Нефрогенный несахарный диабет является синдромом, который характеризуется неспособностью почек к образованию концентрированной мочи, причем это нарушение не удается восстановить введением питрессина и оно не сопровождается другими функциональными аномалиями. Нарушение имеет врожденный, в большинстве наследственный характер.

Нефрогенный несахарный диабет у детей

Среди пораженных детей наибольшую часть составляют мальчики, что свидетельствует о роли пола в наследовании. У женщин пораженных семейств, особенно у матерей больных детей, может быть обнаружена незначительная полиурия, с некоторым ограничением концентрационной способности. Однако, в единичных случаях, встречаются полностью выраженные признаки синдрома и у девочек. Клинические признаки нефрогенного несахарного диабета становятся заметными при увеличении осмотической нагрузки, что наступает при переходе с грудного вскармливания на коровье молоко. Ребенок плохо развивается, появляются труднообъяснимые подъемы температуры, рвота, анорексия, запоры и дегидратация. Полиурия и полидипсия в этот период остаются незамеченными. В более тяжелых случаях, при продолжительной гипернатриемии, ощущение жажды может отсутствовать и ребенок даже может отказываться от необходимого количества воды или вырвать ее. Обычно наблюдается психомоторное расслабление, вызванное нарушением ЦНС в результате гипернатриемии. У старших детей выражена полиурия, полидипсия и отставание в росте. У нелеченного ребенка повышается в сыворотке концентрация натрия, хлоридов и мочевины. Несмотря на гиперэлектролитемию, дегидратацию и гемоконцентрацию, осмотическая концентрация мочи ниже осмотической концентрации плазмы и составляет 40-200 мОсм/л (удельный вес 1001-1005). Эти уровни несколько повышаются лишь при чрезмерно высоком уровне натрия в сыворотке. При достаточной гидратации клубочковая фильтрация остается нормальной. Уровень холестерола обычно повышен. При дегидратации клубочковая фильтрация может уменьшаться, а в моче появляется белок и большие количества аминокислот. Проведенные в единичных случаях исследования с биопсией почек показали нормальную гистологическую картину почек. Наличие более короткого проксимального участка нефрона нуждается еще в подтверждении. Уровень АДГ в крови нормальный, иногда повышен, нарушений нейрогипофиза не выявлено.

Введение питрессина (вазопрессина) не уменьшает объема мочи и не увеличивает ее концентрации. Тест с исключением воды обычно не нужен для установления диагноза, он может представлять риск для больного.

Нефрогенная форма несахарного диабета

При дифференциальной диагностике следует отличать другие формы ограниченной концентрационной способности, резистентные к питрессину, о чем говорилось выше. В этих случаях дефект концентрационной способности не бывает такой значительный, как при нефрогенном несахарном диабете.

Лечение нефрогенного несахарного диабета

Необходимо постоянно вводить большие количества воды и ограничивать прием солей и белков. Старшие дети удерживают водный обмен в уравновешенном состоянии. Более трудно достичь этого у грудных детей, особенно при отсутствии ощущения в потребности выпивать большее количество воды. В начале лечения иногда следует пополнять необходимое количество, воды путем введения 5 % глюкозы внутривенно, капельным вливанием. Трудные дети не справляются с осмотической нагрузкой и их трудно вскармливать. Лучше всего давать материнское молоко, которое в тяжелых случаях необходимо разводить наполовину раствором сахара. Позже можно применять молоко, лишенное натрия. В некоторых случаях необходимо обучить больного ребенка и его родителей, где и как следует восполнять потери воды и выработать привычку к потреблению больших количеств воды. Как только больной и его родители научатся распознавать потребность в воде и ее восполнение, следует указать им на верхние границы потребления воды и недопустимость гипергидратации. Как недостаток воды, приводящий к гипернатриемии, так и избыток ее, с признаками отравления водой, могут вызывать нарушения центральной нервной системы. Гипотиазид в дозе 2 мг/кг/день, разделенный на три приема, уменьшает полиурию и несколько повышает концентрацию мочи. Этот эффект наступает вместе с выведением натрия. Применение гипотиазида позволяет преодолеть трудности, связанные со вскармливанием ребенка.

Вся информация размещенная на сайте носит ознакомительный характер и не являются руководством к действию. Перед применением любых лекарств и методов лечения необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Администрация ресурса eripio.ru не несет ответственность за использование материалов размещенных на сайте.