Врожденный нефротический синдром у детей клинические рекомендации. Синдром финского типа

Это редкое заболевание, характеризующееся обнаружением нефротического синдрома в первые дни, недели и месяцы жизни. Заболевание встречается как минимум в двух формах.

Врожденный нефротический синдром финского типа

Первая форма имеет выраженный наследственный характер аутосомального, рецессивного типа. Большинство случаев наблюдалось в Финляндии. Отмечается низкий вес новорожденных, бросается в глаза большая плацента. Отеки могут наблюдаться сразу после рождения или появляются в течение нескольких дней.

Врожденный нефротический синдром у детей клинические рекомендации

У детей имеется выраженная протеинурия, изменения спектра сывороточных белков, характерные для нефротического синдрома. Асцит и метеоризм часто являются причиной вздутия живота и образования грыж. Имеется расхождение швов головки, долыжки имеют калканео-валгусное положение. Иногда бывает полицитемия с одновременным эритробластозом, наблюдается повышение сывороточного иммуноглобулина М. Гистологическая картина характеризуется кистозными расширениями проксимальных канальцев и гиперцеллюлярностью клубочков. Этиология заболевания неясна. Течение заболевания, без исключения, фатально, лечение кортикоидами неэффективно. Большинство детей умирает от тяжелой инфекции в течение нескольких месяцев.

Вторая форма заболевания встречается несколько позже, обычно начинается в 6-месячном возрасте. Только в исключительно редких случаях обнаруживается при рождении. Поражение этого типа не имеет семейный характер, реагирует на лечение кортикоидами, прогноз значительно лучше, чем у предыдущей формы, хотя и не такой благоприятный, как при липоидном нефрозе. Этиология и патогенез заболевания не выяснены.

Врожденный нефротический синдром клинические рекомендации

На первом году жизни нефротический синдром может встречаться при хроническом гломерулонефрите, цитомегалической инклюзивной болезни, при врожденном туберкулезе, сифилисе, тромбозе почечной вены.