Врожденный нефротический синдром у детей клинические рекомендации. Синдром финского типа

Это редкое заболевание, характеризующееся обнаружением нефротического синдрома в первые дни, недели и месяцы жизни. Заболевание встречается как минимум в двух формах.

Врожденный нефротический синдром финского типа

Первая форма имеет выраженный наследственный характер аутосомального, рецессивного типа. Большинство случаев наблюдалось в Финляндии. Отмечается низкий вес новорожденных, бросается в глаза большая плацента. Отеки могут наблюдаться сразу после рождения или появляются в течение нескольких дней.

Врожденный нефротический синдром у детей клинические рекомендации

У детей имеется выраженная протеинурия, изменения спектра сывороточных белков, характерные для нефротического синдрома. Асцит и метеоризм часто являются причиной вздутия живота и образования грыж. Имеется расхождение швов головки, долыжки имеют калканео-валгусное положение. Иногда бывает полицитемия с одновременным эритробластозом, наблюдается повышение сывороточного иммуноглобулина М. Гистологическая картина характеризуется кистозными расширениями проксимальных канальцев и гиперцеллюлярностью клубочков. Этиология заболевания неясна. Течение заболевания, без исключения, фатально, лечение кортикоидами неэффективно. Большинство детей умирает от тяжелой инфекции в течение нескольких месяцев.

Вторая форма заболевания встречается несколько позже, обычно начинается в 6-месячном возрасте. Только в исключительно редких случаях обнаруживается при рождении. Поражение этого типа не имеет семейный характер, реагирует на лечение кортикоидами, прогноз значительно лучше, чем у предыдущей формы, хотя и не такой благоприятный, как при липоидном нефрозе. Этиология и патогенез заболевания не выяснены.

Врожденный нефротический синдром клинические рекомендации

На первом году жизни нефротический синдром может встречаться при хроническом гломерулонефрите, цитомегалической инклюзивной болезни, при врожденном туберкулезе, сифилисе, тромбозе почечной вены.

Вся информация размещенная на сайте носит ознакомительный характер и не являются руководством к действию. Перед применением любых лекарств и методов лечения необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Администрация ресурса eripio.ru не несет ответственность за использование материалов размещенных на сайте.